MH-Wörterbuch
Möglicherweise hören oder lesen Sie einen Begriff im Zusammenhang mit der malignen Hyperthermie, dessen Bedeutung nicht ganz klar ist. Hier finden Sie einige Begriffe erklärt. Sie können entweder den entsprechenden Buchstaben direkt anklicken oder die Liste von oben nach unten durcharbeiten:
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A
Abortive MH
Hier ist das Erkennen der MH schwierig, da die Symptome nur mäßig ausgeprägt sind (oftmals ist nur eine Verdachtsdiagnose zu stellen). Es treten nur einzelne Symptome auf, entweder sehr schnell - oder über einen längeren Zeitraum (bis zu 24 Stunden nach Narkosebeginn).
Viele dieser abortiven MH-Episoden bleiben unentdeckt. Die Patienten können aber bei weiteren Narkosen eine fulminante Krise erleiden (s. fulminante MH).
Auch starke Muskelschmerzen beim Wiedererwachen eines Patienten können Anhaltspunkt einer MH sein.
Anästhesie
Narkose
C
Central Core Disease (CCD)
Eine genetische Kopplung dieser neuromuskulären Erkrankung und der MH ist bewiesen. Daher sollten alle CCD-Patienten immer wie MH-Patienten behandelt werden.
Clinical Grading Scale
Schweregradeinteilung der klinischen Symptome, die in der Medizin benutzt wird
Creatin-Kinase (CK)
Creatin-Kinase ist ein Enzym, das besonders in der quergestreiften Muskulatur vorkommt. Eine Erhöhung der CK kann bei einer Schädigung der Muskelzellen im Zusammenhang mit einer MH-Krise auftreten.
Cresol
Der Konservierungsstoff Cresol (z.B. in Insulin-, Hormon u. Heparinpräparaten enthalten) weist möglicherweise ein MH-Triggerpotenzial auf. Bislang konnte das allerdings nicht eindeutig geklärt werden.
D
Depolarisierende Muskelrelaxanzien
Succinylcholin zählt zu diesen Muskelrelaxanzien. Es wird zur Durchführung von Narkosen eingesetzt, um eine Entspannung der Skelettmuskulatur zu bewirken.
Diagnose
Überzeugende Zuordnung von Beschwerdebildern zu einem Krankheitsbegriff.
Diagnostik
Sammelbezeichnung für Strategien und Verfahren, die zur ärztlichen Untersuchung bei einer Gesundheitsstörung bzw. Beratungsursache angewandt werden.
Differentialdiagnose
Aus der Gesamtheit aller Diagnosen, die als Erklärung für ein Symptom, ein Krankheitszeichen oder eine Kombination derselben wahrscheinlich oder möglich sind, wird eine eindeutige Diagnose gestellt, indem durch weitere Diagnostik alle anderen in Frage kommenden Diagnosen ausgeschlossen werden.
Disposition
Empfänglichkeit oder Anfälligkeit für Krankheiten.
E
Ecstasy-Intoxikation (Ecstasy-Vergiftung)
Durch das Einnehmen der "Modedroge Ecstasy" können Symptome auftreten, die auch bei einer MH auftreten z.B. Tachykardie, Azidose, Hyperthermie und erhöhte Creatin-Kinase im Serum. Die Hyperthermie konnte so in der Mehrzahl der Fälle erfolgreich therapiert werden.
EMHG (European Malignant Hyperthermia Group)
Zusammenschluss europäischer MH-Laboratorien zum Zweck des Informationsaustausches und der Forschung.
Epidemiologie
Lehre von der Häufigkeit (Prävalenz u. Inzidenz) und Verteilung von Krankheiten und Gesundheitsstörungen sowie von deren Ursachen und Risikofaktoren in Bevölkerungsgruppen (im Vergleich zur Gesamtbevölkerung oder mit anderen Gruppen), deren Verlauf und deren sozialen u. volkswirtschaftlichen Folgen. Ferner umfasst sie Untersuchungen über den Wert diagnostischer Methoden und der Vorbeugemaßnahmen und deren statistische Darstellung.
F
Frühsymptome einer MH
Als frühes Zeichen einer MH gelten z.B. Tachykardie, Kreislaufinstabilität, Hyperkapnie oder Erythem, Zyanose, Muskelrigor, Masseterspasmus, Azidose, Hypoxie.
Fulminante MH
Deutlich ausgeprägte und schnell entwickelnde MH. Symptome können innerhalb von Minuten nach Narkosebeginn auftreten. Die fulminante MH-Krise kommt weniger häufig vor als die abortive MH.
G
Genetik
Die Vererbungslehre ist ein Teilgebiet der Biologie und beschäftigt sich mit dem Aufbau und der Funktion von Erbanlagen (Genen) sowie mit deren Weitervererbung.
H
Hitzschlag (Hitzeschlag)
Es bezeichnet eine Gesundheitsstörung, die durch eine für längere Zeit erhöhte Umgebungstemperatur bedingt ist. Die Körpertemperatur steigt auf über 40°C an. Symptome sind hohes Fieber, Krämpfe, fehlende Schweißabsonderung und Bewusstseinstrübung. Es kann zur Hirnschädigung kommen.
Hyperthermie
Sehr hohe Körpertemperaturen, Wärmestau im Körper.
I
In vitro-Test
Im Reagenzglas durchgeführter wissenschaftlicher Versuch.
In vivo-Test
Am lebenden Objekt beobachteter bzw. durchgeführter wissenschaftlicher Versuch.
In-vitro-Kontrakturtest (IVKT)
Test an vitalen Muskelfaserbündeln, der in den europäischen MH-Zentren nach dem Protokoll der EMHG standardisiert durchgeführt wird. Die Muskelfaserbündel werden einem Halothan-Test und einem Koffein-Test unterzogen. Bei Muskelfasern von MH-Patienten tritt bei den IVKT-Tests eine erhöhte Kontraktur auf.
Inzidenz
Anzahl der Neuerkrankungen in einem Beobachtungszeitraum (meist 1 Jahr) in einer Bevölkerungsgruppe an einer bestimmten Krankheit.
Die Inzidenz der MH ist nicht genau bekannt.
K
Kausale Therapie
Eine Behandlung, die die Ursache bekämpft und nicht nur die Auswirkungen.
Klinische Zeichen der MH
Es können ein oder mehrere Zeichen in unterschiedlicher Ausprägung auftreten. Sie können innerhalb von Minuten bis Stunden nach einer Inhalationsnarkose auftreten. Sobald ein Verdacht einer MH besteht, müssen unverzüglich entsprechende Maßnahmen eingeleitet werden.
- Frühzeichen:
Tachykardie, Kreislaufinstabilität, Hyperkapnie, Zyanose, Muskelrigor, Masseterspasmus, Azidose, Hypoxie - Spätzeichen:
Arrhythmie, Hypotension, Temperaturanstieg, Hyperkalämie, Rhabdomyolyse
Stärkste Muskelschmerzen beim Wiedererwachen des Patienten können Anhaltspunkt einer MH sein.
Kreatin-Kinase (s. Creatin-Kinase)
Kreatin-Kinase ist ein Enzym, das besonders in der quergestreiften Muskulatur vorkommt. Eine Erhöhung der CK kann bei einer Schädigung der Muskelzellen im Zusammenhang mit einer MH-Krise auftreten.
L
Letalität
Sterblichkeit
Lokalanästhesie
Narkoseform, die das Schmerzempfinden in einem örtlich begrenzten Bereich ausschaltet. Davon betroffen ist der ganze Nerv oder ein Nervengeflecht (z.B. der ganze Arm od. das ganze Bein).
M
Malignes neuroleptisches Syndrom (MNS)
Das MNS ist eine seltene Nebenwirkung der Einnahme von Neuroleptika ("Nervendämpfungsmittel"). Es können ähnliche Symptome wie bei einer MH auftreten.
Masseterspasmus
Starker und anhaltender Krampf der Kaumuskulatur. Der Rigor (Muskelstarre), wird i.d.R. durch Succinylcholin unter Inhalationsanästhesie ausgelöst. Der Masseterspasmus ist ein unsicheres Frühsymptom der MH, da es nicht in allen Fällen auftritt.
Metabolismus
Stoffwechsel in einem Organismus
MH bei Tieren
Auch bei verschiedenen Tierspezies kann eine MH auftreten. Betroffen sind: Schweine, Hunde, Katzen und Pferde.
MHAUS (Malignant Hyperthermia Association of the United States)
MH-Vereinigung in den USA, die eine MH-Hotline betreibt und ein MH-Register führt.
MHE (malignant hyperthermia equivocal)
Es ist unsicher, ob der Patient eine Disposition zur MH trägt. Zur Sicherheit wird dieser Patient den Anlageträgern zugeordnet.
Bei dem IVKT-Test ist eine erhöhte Kontraktur bei nur einem der Tests aufgetreten (entweder bei dem Koffein -oder Halothan-Test).
MHN (malignant hyperthermia non susceptible)
Dieser Patient trägt keine Disposition zur MH.
Bei dem IVKT-Test tritt keine erhöhte Kontraktur auf, weder im Halothan- noch im Koffein-Test.
MHS (malignant hyperthermia susceptible)
Dieser Patient trägt die Disposition zur MH.
Bei dem IVKT-Test tritt eine erhöhte Kontraktur sowohl bei dem Halothan- als auch bei dem Koffein-Test auf.
Molekulargenetik
Sie untersucht, wie Gene aufgebaut sind, wie die Form der DNA ist, wie die Informationen der DNA kopiert werden und wie sich Gene verändern lassen.
Muskelbiopsie
Entnahme von Muskelgewebe für Untersuchungen.
Muskelrigidität
Muskelsteife od. Muskelstarre
Myoglobinämie
Erhöhte Konzentration von Myoglobin im Blut; kann durch Schädigung der quergestreiften Muskulatur auftreten.
Myoglobinurie
Ausscheidung von Myoglobin im Harn; kann durch Schädigung der quergestreiften Muskulatur auftreten.
Myopathie
Med. Oberbegriff für Erkrankungen von Muskelzellen.
Muskelrelaxation
Entspannung des Muskels
Muskelrelaxantien
Arzneimittel, die eine Entspannung der Skelettmuskulatur bewirken.
N
NAMHG (North American Malignant Hyperthermia Group)
Umfasst MH-Zentren in USA und Kanada
Neuromuskuläre Erkrankungen (NME)
Erkrankungen des Muskel-Nervensystems. Es gibt eine große Zahl der seltenen neuromuskulären Erkrankungen. Sie können schwerste MH-ähnliche Narkosezwischenfälle durch die gleichen Trigger auslösen.
O
Osteogenesis imperfecta
Glasknochenkrankheit
P
Pathophysiologie
Lehre von den krankhaften Lebensvorgängen und gestörten Funktionen im menschlichen Organismus.
Psychotrope Substanzen (Phenothiazine, MAO-Inhibitoren und trizyklische Antidepressiva)
Mittel, die die Psyche eines Menschen beeinflussen. Ein mögliches MH-Triggerpotenzial ist nicht abschließend geklärt. Es wird empfohlen, diese Medikamente bei MH-Patienten nicht einzusetzen.
Phänotyp
Die Summe aller äußerlich feststellbaren Merkmale eines Individuums, geprägt durch die Erbanlagen und Umwelteinflüsse.
R
Regionalanästhesie
Teilnarkose in einem kleinen Bereich. Es wird nicht der ganze Nerv oder ein Nervengeflecht betäubt, sondern nur die Nervenendung (z.B. beim Hautarzt zur Entnahme von kleinen Hautproben)
Rigidität
Versteifung, Starrheit
Rhabdomyolyse
Auflösung von quergestreiften Muskelfasern, dazu gehört z.B. die Skelettmuskulatur.
S
"Sichere" Anästhesie-Substanzen und Methoden bei MH
Als sicher zählen z.B. Lachgas, Lokalanästhesien, Propofol, Thiopental.
Spätsymptome einer MH
Als spätes Anzeichen für eine MH gelten z.B. metabolische Azidose, Hyperkaliämie, Anstieg der Körpertemperatur, Anstieg der CK im Plasma und Myoglobinämie/Myoglobinurie
Stress (physisch und psychisch)
Stress scheint bei der MH-Induktion eine Rolle zu spielen. Systematische Untersuchungen an Patienten mit Stress-induzierten Rhabdomyolysen ergaben in 5 von 6 Fällen eine MH-Disposition. Auch wurde beschrieben, dass Patienten mit Stress-induzierter Rhabdomyolyse nahezu ausschließlich dem MH-verdächtigen Phänotyp (MHS) zuzuordnen sind.
Es gibt bisher keinen direkten Nachweis einer Stressinduktion der MH, aber aufgrund von klinischen Beobachtungen muss von einer möglichen Gefährdung durch Stress ausgegangen werden (der Anteil der betroffenen MHS-Patienten ist offensichtlich äußerst gering).
Succinylcholin (Suxamethonium)
Wird gelegentlich bei Narkosen eingesetzt, um eine Entspannung der Skelettmuskulatur zu bewirken.
Symptomatische Therapie
Eine Behandlung, die nur die Symptome einer Erkrankung unterdrückt, weil eine ursächliche Behandlung nicht nötig oder nicht möglich ist.
T
Therapie der MH-Krise
Entscheidend ist eine schnelle und ausreichende Therapie mit dem Notfallmedikament, die Aufrechterhaltung einer suffizienten systemischen Oxigenierung und Perfusion sowie die Prophylaxe von Komplikationen. Es erfordert einen beträchtlichen organisatorischen und personellen Aufwand.
Triggersubstanzen
Eine MH (bei entsprechender Veranlagung) kann durch volatile Inhalationsanästhetika wie Halothan, Enfluran, Isofluran, Desfluran, Sevofluran und Äther ausgelöst werden. Ebenso kann das depolarisierende Muskelrelaxans Succinylcholin eine MH auslösen.
Einzelne Fallberichte weisen auch auf andere Triggersubstanzen in der Umwelt hin.
V
Volatile Inhalationsanästhetika
Narkosemittel, die eingeatmet werden; dazu zählen Halothan, Enfluran, Isofluran, Sevofluran und Desfluran sowie Äther
