Häufig gestellte Fragen von Betroffenen
1. Was ist Maligne Hyperthermie (MH)?
2. Wer kann eine Maligne Hyperthermie bekommen?
3. Wann kann sich eine MH zur lebensbedrohlichen Situation entwickeln?
4. Welche Narkosemittel zählen zu den "Triggersubstanzen" (Auslösern)?
5. Gibt es noch andere Auslöser für eine MH?
6. Kann man trotz einer MH-Veranlagung "sicher" operiert werden?
7. Sind alle Anästhesisten in Krankenhäusern und ambulanten OPs entsprechend
ausgebildet, um eine MH zu erkennen und zu behandeln?
8. Sind alle Krankenhäuser und ambulante OPs mit dem Notfallmedikament gegen MH
ausgestattet, um im Falle eines Falles schnell behandeln zu können?
9. Ist eine Veranlagung für Maligne Hyperthermie im täglichen Leben von Bedeutung?
10. Kann MH "geheilt" werden?
11. Ist MH ansteckend?
12. Kann MH durch Blut- oder Organspenden übertragen werden?
13. Wie kann man eine Veranlagung zur MH feststellen?
14. Wie wichtig ist die Durchführung eines in-vitro-Kontrakturtests (IVKT)?
15. Was kann der Betroffene zum Selbstschutz tun?
16. Was passiert nach einem Unfall, wenn ich nicht in der Lage bin, meine
MH-Empfindlichkeit mitzuteilen?
17. Meine Kinder sind zu klein, um die Diagnose zu verstehen. Wie erfährt das
Narkosepersonal bei einem Notfall von der MH-Empfindlichkeit,
wenn ich nicht bei ihnen bin?
18. Wir verreisen ins Ausland, können die Ärzte mich verstehen?
19. MH und Schwangerschaft, was ist zu beachten?
1. Was ist Maligne Hyperthermie (MH)?
Bei der malignen Hyperthermie (wörtlich übersetzt: bösartiges Fieber) handelt es sich um eine Stoffwechselstörung der Skelettmuskulatur, die vererbt wird. MH kann durch bestimmte Narkosemedikamente ausgelöst werden. In Deutschland rechnet man mit einem MH-Narkosezwischenfall bei ca. 60.000 Operationen.
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2. Wer kann eine Maligne Hyperthermie bekommen?
Die MH kommt bei allen menschlichen Rassen, bei beiden Geschlechtern und in sämtlichen Altersstufen vor.
Die Veranlagung zur MH liegt in den Genen und wird vererbt, unabhängig vom Geschlecht. Wenn ein Elternteil die Veranlagung hat, dann besteht für die Kinder eine Wahrscheinlichkeit von 50%, diese Veranlagung geerbt zu haben.
D. h. jeder in der direkten Blutsverwandtschaft kann auch eine Veranlagung zur MH haben. Deshalb ist es wichtig, dass alle Blutsverwandten über eine mögliche MH-Veranlagung informiert werden, um unnötige gesundheitliche Risiken zu vermeiden. Solange nicht eindeutig geklärt werden kann, wer die Veranlagung trägt, ist zunächst jeder ein potentieller MH-Anlageträger.
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3. Wann kann sich eine MH zur lebensbedrohlichen Situation entwickeln?
Wenn eine Veranlagung zur MH vorhanden ist, kann sich bei einer Narkose mit so genannten Triggersubstanzen (Auslöser) eine MH entwickeln und es kann dann zur lebensbedrohlichen „MH-Krise“ kommen. Dies kann schon zu Beginn einer Narkose sein, im Verlauf der Narkose oder in seltenen Fällen auch erst nach Beendigung der Narkose.
Die MH-Krise muss nicht zwangsläufig während der ersten Narkose eines Menschen auftreten. Daher schließt eine bereits komplikationslos verlaufene Narkose keineswegs aus, dass eine angeborene Bereitschaft besteht, an MH zu erkranken. Es sind viele Fälle bekannt, in denen der Narkosezwischenfall erst nach mehrmaliger Anwendung von Narkosen mit Triggersubstanzen aufgetreten sind.
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4. Welche Narkosemittel zählen zu den "Triggersubstanzen" (Auslösern)?
Bekannte Triggersubstanzen (Auslöser) sind das Muskelrelaxanz Succinylcholin (Muskelentspannungs-Mittel bei Narkosevorbereitung) und alle inhalativen Narkosemittel (Narkosemittel die eingeatmet werden) wie Halothan, Enfluran, Isofluran, Desfluran, Sevofluran und Äther. Diese Mittel haben üblicherweise wenige Nebenwirkungen und werden deshalb häufig bei Narkosen eingesetzt.
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5. Gibt es noch andere Auslöser für eine MH?
Es gibt vereinzelte Fälle, bei denen sich eine MH auch ohne Narkose entwickelt hat. Als Trigger werden z.B. starke körperliche Anstrengung in der Hitze oder extreme körperliche Betätigung (wie sie in gewissen Sportarten im Leistungswettkampf erbracht werden) vermutet. Auch die Einnahme von besonderen Drogen (z.B. Ecstasy) steht vermutlich im Zusammenhang mit einer MH. Selbst bei Personen die keine MH-Anlage haben, können verschiedene Drogen bei lange dauerndem Tanzen und ungenügender Flüssigkeitseinnahme zum Tode führen.
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6. Kann man trotz einer MH-Veranlagung "sicher" operiert werden?
Ja, auch Personen mit einer MH-Veranlagung können heute ohne Risiko anästhesiert werden, sofern dem Anästhesisten die Diagnose bekannt ist.
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7. Sind alle Anästhesisten in Krankenhäusern und ambulanten OPs entsprechend ausgebildet, um eine MH zu erkennen und zu behandeln?
Ja, jeder Anästhesist wird in der Ausbildung geschult, einen MH-Narkosezwischenfall zu erkennen und geeignete Maßnahmen einzuleiten.
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8. Sind alle Krankenhäuser und ambulante OPs mit dem Medikament Dantrolen i.v. ausgestattet, um im Falle eines Falles schnell behandeln zu können?
Es gibt eine so genannte „Leitlinie zur Therapie der malignen Hyperthermie“ von der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin. Darin wird empfohlen, dass in allen Operationseinheiten das Medikament in ausreichender Menge des Medikamentes bevorratet sein sollte.
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9. Ist eine Veranlagung für Maligne Hyperthermie im täglichen Leben von Bedeutung?
Im täglichen Leben ist die Gesundheit eines Menschen mit der Veranlagung zur MH praktisch nicht beeinträchtigt. Erhält ein Patient mit dieser Veranlagung jedoch bestimmte Narkosemedikamente, kann es zu einer unkontrollierten Aktivierung des Stoffwechsels der gesamten Muskulatur kommen.
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10. Kann MH "geheilt" werden?
Nein. Die Anlage zur MH liegt in den Genen und es gibt bis heute keine Möglichkeit, das betroffene Gen (bzw. die betroffenen Gene) zu „reparieren“.
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11. Ist MH ansteckend?
Nein. Die Maligne Hyperthermie ist keine ansteckende Krankheit, sondern eine genetisch bedingte Erkrankung, die nur vererbt werden kann.
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12. Kann MH durch Blut- oder Organspenden übertragen werden?
Nein. Die Anlage zur MH liegt in den Genen und kann nur vererbt werden. Die Veranlagung kann nicht nach der Geburt erworben werden.
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13. Wie kann man eine Veranlagung zur MH feststellen?
Die Anlage zur Malignen Hyperthermie kann in spezialisierten Zentren untersucht werden. Dazu wird aus der Oberschenkelmuskulatur eine kleine Muskelprobe entnommen. Im so genannten in-vitro-Kontrakturtest (IVKT) wird geprüft, ob die Muskelprobe abnorm auf Triggersubstanzen reagiert. Als Ergebnis lässt sich die Anlage zur Malignen Hyperthermie nachweisen bzw. ausschliessen.
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14. Wie wichtig ist die Durchführung eines in-vitro-Kontrakturtests (IVKT)?
Die Durchführung eines in-vitro-Kontrakturtests (IVKT) ist eine wichtige Maßnahme für die Sicherheit der Patienten und deren Angehörige.
Die Veranlagung zu dieser Erkrankung wird vererbt. Tritt in einer Familie ein Fall von maligner Hyperthermie auf, so können auch weitere Familienmitglieder die Veranlagung zur MH in sich tragen und somit ebenfalls ein stark erhöhtes Narkoserisiko aufweisen.
Unbehandelt führt die maligne Hyperthermie auch heutzutage noch in ca. 70-80% der Fälle zum Tode. Es ist daher ausgesprochen wichtig zu erkennen, wer eine Anlage dazu hat.
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15. Was kann der Betroffene zum Selbstschutz tun?
- Ist in der Familie bereits ein MH-Fall aufgetreten oder hat der Betroffene selbst eine MH entwickelt, sollten sich unbedingt alle Familienmitglieder in einem der acht MH-Zentren in Deutschland beraten lassen und ggf. einen in-vitro-Kontrakturtest (IVKT) durchführen lassen.
- Alle MH-Betroffene können einen MH-Notfallausweis (wird in den MH-Zentren ausgestellt) mit sich führen bzw. eine „Notfallkapsel“, Halsketten oder Armbänder mit der Beschriftung „Maligne Hyperthermie“ tragen oder einen MH-Notfall-Anhänger als Schlüsselanhänger kaufen (erhältlich bei der Schweizerischen Maligne Hyperthermie Vereinigung).
Diese Maßnahmen können im Unglücksfall auf die Veranlagung der MH hinweisen. - Bei Kindern kann man zusätzlich die Betreuungspersonen (zu Hause, im Kindergarten oder in der Schule) über das Vorliegen einer MH-Empfindlichkeit informieren.
16. Was passiert nach einem Unfall, wenn ich nicht in der Lage bin, meine MH-Empfindlichkeit mitzuteilen?
Bei einem Unfall kann das Notfallpersonal über geeignete Hilfsmittel auf das Vorliegen einer MH-Empfindlichkeit hingewiesen werden. Für diesen Zweck haben sich z.B. Notfallausweise, Halsketten oder Armbänder mit der Beschriftung "Maligne Hyperthermie" bewährt.
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17. Meine Kinder sind zu klein, um die Diagnose zu verstehen. Wie erfährt das Narkosepersonal bei einem Notfall von der MH-Empfindlichkeit, wenn ich nicht bei ihnen bin?
Auch hier eignen sich Halsketten oder Armbänder. Zusätzlich empfehlen wir Ihnen, die Betreuungspersonen der Kinder zu Hause, auswärts und in der Schule über das Vorliegen einer MH-Empfindlichkeit zu informieren.
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18. Wir verreisen ins Ausland, können die Ärzte mich verstehen?
"Maligne Hyperthermie", im Englischen "malignant hyperthermia" oder die Abkürzung "MH" sind international gebräuchliche Begriffe. Im Ausland ist ein Ausweis in der entsprechenden Landessprache oder in englischer Sprache nützlich. In vielen Ländern gibt es spezialisierte Kliniken, die sich mit MH befassen. Außerdem gibt es in mehreren Ländern MH-Organisationen. Adressen können Sie z.B. unter „MH-Zentren“, „Links“ und „Selbsthilfegruppen“ in Erfahrung bringen.
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19. MH und Schwangerschaft, was ist zu beachten?
Schwangere Frauen, die wissen, dass sie selbst oder der Partner eine Veranlagung zur MH haben könnten, machen sich Sorgen, ob dies eine Gefährdung für die Frau selbst oder dem Baby bedeuten kann.
Seien Sie beruhigt, die MH-Veranlagung selbst hat überhaupt keine Auswirkung auf die Schwangerschaft und auf die Entwicklung des Babies. Zur Geburt ist es aber auf jeden Fall empfehlenswert, eine Geburtsklinik zu wählen, die mit dem Krankheitsbild der MH vertraut ist. Sollte es während der Entbindung notwendig werden, eine Narkose einzuleiten, dann können alle erforderlichen Maßnahmen berücksichtigt werden.
Informieren Sie sich frühzeitig über entsprechende Kliniken und benachrichtigen Sie die Ärzte im Vorfeld. Somit kann sich die Klinik vorbereiten und sicherstellen, dass triggerfreie Narkosemittel zur Verfügung stehen.
Sollte bei einer Entbindung dennoch eine Narkose mit Triggersubstanzen eingesetzt werden und es zum Auslösen einer MH kommen (z.B. wenn die Frau nicht weiß, dass sie die Veranlagung zur MH hat), kann für diesen Notfall das Medikament Dantrolen i.v. eingesetzt werden, um das Leben der Frau zu retten. Da die Substanz über die Plazenta auch auf das Baby übergehen kann, ist besondere Aufmerksamkeit erforderlich. Es wird vermutet, dass eine geringe Dosis unproblematisch ist (Am J Obstet Gynecol., Oct 1988; 159(4): 831-4). Mögliche Nebenwirkungen des Medikamentes sind zu vernachlässigen, wenn dadurch Leben gerettet werden kann.
Zu beachten ist, dass die MH-Veranlagung eines Elternteils auch bedeuten kann, dass das Baby diese Anlage geerbt hat. Alle Operationen, die das Baby/das Kind betreffen, sind sorgfältig zu planen.
Mit der richtigen Vorbereitung können alle Menschen mit MH-Veranlagung sorgenfrei der Geburt ihres Kindes entgegensehen und sich auf das Ereignis freuen.
